近日，血液科確診我院首例 T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤。患者為青年男性，病歷號：451063，因“右側(cè)腰痛20+天，伴胸悶氣緊10+天”就診于我院血液科。入院胸部CT 示右側(cè)胸膜腔中量積液，右肺下葉局部壓迫性肺不張。縱膈內(nèi)可見腫大融合淋巴結(jié)，縱膈血管間隙顯示不清。彩超示右側(cè)胸腔大量積液。左鎖骨上淋巴結(jié)活檢示：侵 襲性T細(xì)胞淋巴瘤。骨髓涂片示：骨髓增生明顯活躍，可見一類分類不明細(xì)胞（22.5%）骨髓象。胸水流式細(xì)胞學(xué)分析結(jié)果示：可見異常T細(xì)胞來源的原始細(xì) 胞，T淋巴細(xì)胞急性白血病(T-ALL)可能性大。經(jīng)臨床、病理、骨髓報告綜合分析后診斷為“T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤”。患者入院時乳酸脫氫酶 1000，尿酸迅速增長，表明腫瘤溶解加速，隨時有生命危險。血液科組織全科討論，并與患者家屬充分溝通，詳述該病治療的巨大風(fēng)險及其必要性，于 2014-7-15開始予以環(huán)磷酰胺、地塞米松減輕腫瘤負(fù)荷，降低后期大劑量化療所致的腫瘤溶解風(fēng)險，逐步過渡到標(biāo)準(zhǔn)的大劑量化療方案：Hyper- CVAD A方案化療，期間予以中藥促進(jìn)骨髓造血恢復(fù)、降低粒缺危險期的治療。患者經(jīng)治后，胸悶氣緊癥狀明顯好轉(zhuǎn)并逐步消失，逐步順利渡過腫瘤溶解期、中性粒細(xì)胞缺 乏期、骨髓抑制期，胸部CT復(fù)查未見異常（原右側(cè)胸腔積液已完全吸收），患者及家屬滿意并已于近期好轉(zhuǎn)出院。
淋巴母細(xì)胞淋巴瘤為前體淋巴細(xì)胞來源的高侵襲性非霍奇金淋巴瘤，以青少年男性多見,80%為T細(xì)胞起源，常侵犯縱隔、骨髓、中樞和淋巴結(jié)；20%為B細(xì)胞 起源，常侵犯骨、皮膚、骨髓和淋巴結(jié)。淋巴母細(xì)胞淋巴瘤早期易發(fā)生骨髓侵犯，臨床發(fā)現(xiàn)通常已屬疾病的Ⅲ期或Ⅳ期，病程短、進(jìn)展迅速、預(yù)后極差，易轉(zhuǎn)化為T 急性淋巴母細(xì)胞白血病。本病例骨髓原始細(xì)胞達(dá)22.5%，達(dá)到了淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤T細(xì)胞來源的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
該例患者是血液科獨立診斷并按高侵襲性血液腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)化療方案治療的首例T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，表明我院血液科在白血病/淋巴瘤的診斷和治療方面達(dá)到新的高度。
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