近日，血液科收治確診了我院首例急性早幼粒細(xì)胞性白血病(APL)。該例患者為青年女性(病歷號(hào)：454247)，因“牙齦出血20+天，四肢散在瘀斑10+天”就診于我院血液科，入院查血常規(guī)WBC：1.16×109/L、中性粒細(xì)胞：0.39×109/L、HB：85g/L、PLT：24×109/L，凝血指標(biāo)示纖維蛋白原 0.67g/L，四肢見多處瘀班瘀點(diǎn)，牙齦滲血。骨髓涂片示：骨髓增生極度活躍，以異常早幼粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞比例88%，細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷為急性髓細(xì)胞白血病M3型(APL)。骨髓流式細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果示：符合急性髓細(xì)胞白血病，染色體核型分析：46，XX，t（15：17）(q22；q21)，白血病融合基因顯示，PML-RARa融合基因陽(yáng)性。經(jīng)臨床、骨髓形態(tài)、流式、染色體、基因報(bào)告綜合分析后診斷為“急性早幼粒細(xì)胞性白血病”。隨時(shí)有發(fā)生DIC可能。自入院后第三天各項(xiàng)檢查結(jié)果未完全回報(bào)，我科即初步考慮診斷APL。立即予以全反式維甲酸誘導(dǎo)分化治療，聯(lián)合三氧化二砷進(jìn)行雙誘導(dǎo)治療。誘導(dǎo)治療期間白細(xì)胞升高較快，WBC由1.16×109/L在3天內(nèi)即升高達(dá)31×109/L，有出現(xiàn)分化綜合征跡象，不及時(shí)處理，WBC短期將繼續(xù)成倍快速升高，最高可達(dá)初診時(shí)白細(xì)胞的100倍，立即聯(lián)合柔紅霉素化療，并先后輸入3600ml新鮮冰凍血漿，2U紅細(xì)胞懸液，多治療量的血小板輸注，31U冷沉淀。患者經(jīng)治后，全身瘀斑消失，凝血障礙逐步改善，平穩(wěn)渡過(guò)APL的高危期，且無(wú)一次化療期間的感染并發(fā)癥，近日血常規(guī)示：WBC：1.94、PLT：212、HB：89、纖維蛋白原 2.3g/L，好轉(zhuǎn)出院。

APL是進(jìn)展迅速、病情兇險(xiǎn)的急性髓細(xì)胞白血病，以顱內(nèi)出血、急性大出血、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、重癥感染為其常見并發(fā)癥，若不能早期診斷、早期治療，本病早期尤其是發(fā)病1月內(nèi)的死亡率極高，高達(dá)65%以上。

上世紀(jì)60年代起有人觀察到單用雄黃(As4S4)治療急性白血病有一定療效，至70年代，據(jù)驗(yàn)方砒石(AS2O3)制成的“癌靈1號(hào)”注射液做為內(nèi)部制劑用于治療急性白血病。砒霜有劇毒，古代就有應(yīng)用砒霜以毒攻毒治療包括惡性腫瘤。1997年12月在美國(guó)第39屆血液年會(huì)上，我國(guó)學(xué)者報(bào)導(dǎo)了單用雄黃治療全部經(jīng)形態(tài)學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)證實(shí)的APL，其誘導(dǎo)緩解和維持治療均有效。

砒霜、雄黃均為傳統(tǒng)中藥，對(duì)APL發(fā)揮治療效應(yīng)的主要成分是其中的砷劑，我國(guó)醫(yī)學(xué)界據(jù)此逐步開發(fā)了靜脈制劑三氧化二砷（AS2O3）用于治療APL，臨床治愈率高達(dá)80%以上，這一醫(yī)學(xué)成就給全球白血病患者帶來(lái)了福音，轟動(dòng)整個(gè)醫(yī)學(xué)界。AS2O3堪稱中國(guó)過(guò)去一個(gè)世紀(jì)最重要的一項(xiàng)來(lái)自中藥的藥物發(fā)現(xiàn)。砷劑的臨床應(yīng)用成為了中醫(yī)藥對(duì)中國(guó)血液界、世界血液界作出的巨大貢獻(xiàn)。隨著砷劑成為誘導(dǎo)化療APL的主力軍，APL已從最為兇險(xiǎn)的急性髓細(xì)胞白血病轉(zhuǎn)變?yōu)樽钣锌赡芡ㄟ^(guò)化療方式治愈的成人急性白血病，也是8種急性髓細(xì)胞白血病中治療前景最好、最有可能治愈并獲得長(zhǎng)期生存的急性白血病，成為目前中西醫(yī)結(jié)合治療惡性血液系統(tǒng)疾病的典范。

初診初治的APL是血液科危急重癥，要從本病的高早期死亡率危險(xiǎn)中成功搶救患者生命，準(zhǔn)確診斷、迅速行動(dòng)、規(guī)范化與個(gè)體化治療相結(jié)合是三大關(guān)鍵因素。該例患者是我科獨(dú)立診治的我院首例APL，經(jīng)過(guò)血液科1個(gè)多月的治療，患者已渡過(guò)最高危階段，獲得誘導(dǎo)緩解的成功，為后期繼續(xù)長(zhǎng)療程的規(guī)范治療、獲得長(zhǎng)期生存打下堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)，填補(bǔ)了我院診治APL的空白。

以下分別是患者骨髓形態(tài)學(xué)、流式、基因、染色體檢查結(jié)果：

(供稿：血液科；編輯：黨辦)