近日，我院呼吸科確診一例肺淋巴管肌瘤病（LAM）。肺淋巴管肌瘤病是一種罕見(jiàn)的不明原因的疾病，國(guó)內(nèi)1986年報(bào)告首例，截至目前國(guó)內(nèi)報(bào)道不足200例。該病均發(fā)生于育齡期婦女，常反復(fù)氣胸或乳糜胸，進(jìn)而出現(xiàn)慢性進(jìn)行性呼吸困。該病診斷率極低，常誤診為肺氣腫、肺間質(zhì)纖維化（蜂窩肺）、囊性支氣管擴(kuò)張、IV期結(jié)節(jié)病、肺囊性纖維化等。

該患者為41歲女性，近16年反復(fù)發(fā)生左側(cè)氣胸、乳糜胸，多次進(jìn)行胸穿抽氣、抽液、胸腔閉式引流。近年來(lái)逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，胸部CT示雙肺彌漫性囊性改變，重度阻塞性肺通氣功能障礙，血?dú)夥治鲲@示I型呼吸衰竭。16年來(lái)輾轉(zhuǎn)省內(nèi)多家知名醫(yī)院沒(méi)能確診。今年六月上旬慕名前來(lái)呼吸科夏前明主任處就診，經(jīng)過(guò)認(rèn)真、細(xì)致的詢問(wèn)病史和體檢，復(fù)習(xí)以往的檢查結(jié)果，初步擬診“肺淋巴管肌瘤病”，但確診需要病理診斷。起初患者恐懼有創(chuàng)檢查，經(jīng)夏前明主任反復(fù)溝通，詳細(xì)說(shuō)明確診對(duì)治療及預(yù)后的影響，患者終于在6月下旬接受纖支鏡肺活檢，病理及免疫組化結(jié)果顯示病變符合肺淋巴管肌瘤病。目前本例患者診斷明確，經(jīng)過(guò)中西醫(yī)結(jié)合治療病情穩(wěn)定，病員及家屬滿意。

科室注重年輕醫(yī)師的培養(yǎng)，結(jié)合本病的確診，為了提高年輕醫(yī)生診治疑難罕見(jiàn)疾病的能力，科室組織肺淋巴管肌瘤病的專(zhuān)題討論，邀請(qǐng)病理科汪盛賢主任對(duì)肺淋巴管肌瘤病的病理特點(diǎn)進(jìn)行了詳細(xì)地介紹。

近年來(lái)呼吸科在夏前明主任等專(zhuān)家的帶領(lǐng)下，診療水平提升迅猛，尤其對(duì)疑難病例的診治達(dá)到新的高度。除肺淋巴管肌瘤病（LAM）外，氣管支氣管粘膜角化癥、肺奴卡菌病、支氣管淀粉樣變、肺泡蛋白沉積癥、壞死性肉芽腫性血管炎、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、先天性支氣管肺囊腫等復(fù)雜罕少疾病的診治水平也獲得極大進(jìn)展。對(duì)無(wú)法手術(shù)的難治性氣胸、難治性肺結(jié)核都有自主創(chuàng)新的療法，得到了病患的肯定和喜愛(ài)。呼吸內(nèi)鏡工作站今年已投入使用，能在支氣管鏡下介入治療氣道良、惡性狹窄、氣道內(nèi)腫瘤、息肉摘除、氣道出血、肺內(nèi)腫塊活檢及不明原因咳嗽、肺炎等多種疾病的診治。在呼吸科全體同仁的努力下，科室正朝著“同行稱道、學(xué)子向往、病患鐘愛(ài)、員工自豪”的愿景大步前進(jìn)。

（呼吸科）